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ガイドライン(JRS Guidelines)

α1-アンチトリプシン欠乏症 診療の手引き2021[第2版]

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α1-アンチトリプシン欠乏症 診療の手引き2021[第2版](3.05MB)

[発行]厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患政策研究事業)/難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究班
[協力]一般社団法人 日本呼吸器学会

目次

総論

CQ1:α1−アンチトリプシン(AAT)とは何ですか?
CQ2:α1−アンチトリプシン欠乏症(AATD)とはどのような病気ですか?
CQ3:なぜ肺気腫をきたすのですか?
CQ4:なぜ閉塞性換気障害をきたすのですか?

診断

CQ5:どのような場合にAATDを考慮する必要がありますか?
CQ6:AATDはどのように診断しますか?
CQ7:AATDと診断したら、どのような検査が必要ですか?
CQ8:鑑別疾患にはどのようなものがありますか?
CQ9:重症度はどのように決めるのですか?

治療

CQ10:AATDには、どのような治療選択が可能なのですか?
CQ11:AAT補充療法はどのように行うのですか?
CQ12:AAT補充療法の効果や課題はどのようなものですか?

ガイドライン執筆者

佐藤 晋 1、2、3)、佐藤 匡 4)、瀬山 邦明 1、4)、中西 智子 2)、巽 浩一郎 1、5)、平井 豊博 1、2)

1)厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患政策研究事業)難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究班
2)京都大学大学院医学研究科 呼吸器内科学
3)京都大学大学院医学研究科 呼吸管理睡眠制御学
4)順天堂大学大学院医学研究科 呼吸器内科学
5)千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学

外部評価委員

  • 柴田 陽光(福島県立医科大学 呼吸器内科学)
  • 室 繁郎(奈良県立医科大学 呼吸器内科学)
  • 杉浦 久敏(東北大学大学院医学研究科 呼吸器内科学)