ガイドライン（JRS Guidelines）

α1-アンチトリプシン欠乏症　診療の手引き2021［第2版］

α1-アンチトリプシン欠乏症　診療の手引き2021［第2版］（3.05MB）

［発行］厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）／難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究班
［協力］一般社団法人 日本呼吸器学会

目次

総論

CQ1：α₁−アンチトリプシン（AAT）とは何ですか？
CQ2：α₁−アンチトリプシン欠乏症（AATD）とはどのような病気ですか？
CQ3：なぜ肺気腫をきたすのですか？
CQ4：なぜ閉塞性換気障害をきたすのですか？

診断

CQ5：どのような場合にAATDを考慮する必要がありますか？
CQ6：AATDはどのように診断しますか？
CQ7：AATDと診断したら、どのような検査が必要ですか？
CQ8：鑑別疾患にはどのようなものがありますか？
CQ9：重症度はどのように決めるのですか？

治療

CQ10：AATDには、どのような治療選択が可能なのですか？
CQ11：AAT補充療法はどのように行うのですか？
CQ12：AAT補充療法の効果や課題はどのようなものですか？

ガイドライン執筆者

佐藤　晋　1、2、3）、佐藤　匡　4）、瀬山　邦明　1、4）、中西　智子　2）、巽　浩一郎　1、5）、平井　豊博　1、2）

1）厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究班
2）京都大学大学院医学研究科 呼吸器内科学
3）京都大学大学院医学研究科 呼吸管理睡眠制御学
4）順天堂大学大学院医学研究科 呼吸器内科学
5）千葉大学大学院医学研究院 呼吸器内科学

外部評価委員

• 柴田　陽光（福島県立医科大学 呼吸器内科学）
• 室　繁郎（奈良県立医科大学 呼吸器内科学）
• 杉浦　久敏（東北大学大学院医学研究科 呼吸器内科学）