Last Update:2017年2月3日

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呼吸器の病気

D-04間質性肺疾患
とくはつせいきしつかはいえん

特発性器質化肺炎

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【概要】

 正常な肺には、気管支が末梢に20回以上分かれた先に吸い込んだ空気を入れるぶどうの房状の「肺胞」と呼ばれる小さな袋が多数あります。器質化肺炎とは、肺胞から肺胞近くの細気管支にかけての炎症および気腔内のポリープ状の器質化組織が特徴的な病気で、一部で肺胞と肺胞の間への炎症細胞(おもにリンパ球、単球)が浸潤します。原因として、薬剤、膠原病、血管炎、放射線肺臓炎、悪性病変(リンパ腫など)、感染症(結核、非結核性抗酸菌症、マイコプラズマ感染など)など様々な疾患と関連していますが、原因がわからないものは特発性器質化肺炎と呼びます。

【疫学】

 50歳代から60歳代に多く、性別の差や喫煙との関連はみられません。

【発症のメカニズム】

 明らかにされていませんが、何らかの吸入物質によりフィブリンという線維性のタンパク質が出現し、それが吸収されない場合線維化が進んでしまい、器質化肺炎となると言われています。

【症状】

 比較的急性(数日から数週間)の経過で、せきや息切れがみられます。発熱やだるさなど風邪様症状が出現することもあります。ただし、検診で無症状のうちに発見されることもあります。

【診断】

 胸部CT検査の所見が重要で、肺の中に多発する濃い影と淡い影が見られ、しばしば細菌性肺炎の影と類似します。また、移動性の影(一部の影が改善するのに他の部位で新たな影が出現し、一見影が移動したように見える)が認められることもあります。気管支内視鏡で気管支肺胞洗浄や肺生検を行い、顕微鏡で観察して診断が確定します。

【治療】

 咳や息切れがなどの症状が出現する、影の範囲が拡大するなどの変化がみられれば治療の対象となります。治療はステロイド薬を経口投与していきますが、悪化した場合には、ステロイドパルス療法(短期間で大量のステロイドを点滴する)をおこなうこともあります。しかし、まれではあるが自然に改善することもあることから、無症状で肺の影の広がりが大きくない場合は、無治療で経過を見ることもあります。

【生活上の注意】

 ステロイド薬で治療中の場合、感染症にかかりやすくなりますので、うがい、手洗い、マスクの着用など感染予防に努めてください。

【予後】

 一般的にステロイド薬が良く効き、数週から3か月以内の経過で80%以上の患者さんが改善します。ただしステロイド薬の減量や中止により再発することがあるので注意が必要です。

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