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Last Update:2018年12月6日

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難治性びまん性肺疾患診療の手引き

難治性びまん性肺疾患診療の手引き

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難治性びまん性肺疾患診療の手引き

 

目次


手引き作成までの経緯
略語一覧

第1章 肺胞微石症

A 疫学(全国疫学調査結果から)
B 臨床像
C 診断基準および重症度
D 症例提示
 症例①:診断後約40年無受診で,救急外来を受診した肺胞微石症の一例
 症例②:診断後約30年の経過で呼吸不全を呈した肺胞微石症の一例

第2章 閉塞性細気管支炎

A 臨床像
B 画像所見
C 病理所見
D 症例提示
 症例①:前駆Bリンパ芽球性白血病/リンパ腫に対する臓器移植(骨髄)に伴う閉塞性細気管支炎の一例
 症例②:急性リンパ球性白血病に対する臓器移植(末梢血幹細胞)に伴う閉塞性細気管支炎の一例
 症例③:臓器移植(末梢血幹細胞)に伴う閉塞性細気管支炎の一例
 症例④:関節リウマチ発症早期に閉塞性細気管支炎が併発した一例
 症例⑤:関節リウマチ発症13年後に閉塞性細気管支炎が発症した一例
 症例⑥:繰り返す気道感染を伴った関節リウマチに合併した閉塞性細気管支炎の一例
 症例⑦:労作時呼吸困難で受診した関節リウマチを基礎疾患とする閉塞性細気管支炎の一例
 症例⑧:長期生存が得られたSjögren症候群を基礎疾患とする閉塞性細気管支炎の一例
 症例⑨:Sjögren症候群を基礎疾患とする薬物治療抵抗性の閉塞性細気管支炎の一例
 症例⑩:扁平苔癬を基礎疾患とする閉塞性細気管支炎の一例
 症例⑪:悪性血液疾患(リンパ腫)を基礎疾患とする閉塞性細気管支炎の一例
 症例⑫:抗菌薬内服に起因すると考えられた閉塞性細気管支炎の一例
 症例⑬:母子で摂取したアマメシバによる閉塞性細気管支炎の一例(母親)
 症例⑭:母子で摂取したアマメシバによる閉塞性細気管支炎の一例(娘)
 症例⑮:アマメシバ摂取に起因すると考えられた閉塞性細気管支炎の一例

第3章 Hermansky-Pudlak症候群合併間質性肺炎

A 病因と発症機序
B 全国疫学調査
C Hermansky-Pudlak症候群を含む「眼皮膚白皮症」の診断基準と重症度判定基準
D 診断の要点
E 治療と管理
F 症例提示
 症例①:HPS-1遺伝子変異をもつ2年間の治療歴のある難治症例
 症例②:骨髄と肺にセロイド様物質を含むマクロファージを確認された急性増悪症例
 症例③:血小板異常を確認されながらもHPS-1/4遺伝子変異が検出されなかった難治症例
 症例④:血小板異常と剖検で典型的な組織が認識されたがHPS-1-6遺伝子変異が検出されなかった肺癌合併症例
 症例⑤:HPS-1遺伝子変異をもつ5年間の治療歴のある難治症例
 症例⑥:HPS-4遺伝子変異を確認されて3年近い治療歴のある急性増悪症例

索引

監修

日本呼吸器学会

編集

厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「びまん性肺疾患に関する調査研究」班 難治性びまん性肺疾患 診療の手引き作成委員会

作成委員会

●委員長
本間  栄 東邦大学医学部内科学講座呼吸器内科学分野(大森)
●委員(五十音順)
海老名雅仁 東北医科薬科大学医学部呼吸器内科
桑野 和善 東京慈恵会医科大学内科学講座呼吸器内科
後東 久嗣 徳島大学大学院医歯薬学研究部呼吸器・膠原病内科学分野
酒井 文和 埼玉医科大学国際医療センター画像診断科
坂本  晋 東邦大学医学部内科学講座呼吸器内科学分野(大森)
上甲  剛 公立学校共済組合近畿中央病院放射線診断科
杉野 圭史 東邦大学医学部内科学講座呼吸器内科学分野(大森)
立花 暉夫 愛染橋病院内科
寺﨑 泰弘 日本医科大学大学院解析人体病理学
西岡 安彦 徳島大学大学院医歯薬学研究部呼吸器・膠原病内科学分野
萩原 弘一 自治医科大学呼吸器内科学講座部門
橋本 直純 名古屋大学大学院医学系研究科病態内科学講座呼吸器内科学分野
長谷川好規 名古屋大学大学院医学系研究科病態内科学講座呼吸器内科学分野
蛇澤  晶 国立病院機構東京病院臨床検査センター

外部評価委員(五十音順)

工藤 翔二 公益財団法人結核予防会
杉山幸比古 公益財団法人地域医療振興協会練馬光が丘病院
貫和 敏博 東北大学 名誉教授

協力者(五十音順)

芦澤 洋喜 静岡市立清水病院呼吸器内科
安藤  啓 名古屋大学大学院医学系研究科病態内科学講座呼吸器内科学分野
石垣 宏仁 滋賀医科大学病理学講座病態疾患制御病理学部門
一門 和哉 済生会熊本病院呼吸器センター呼吸器内科
伊波 奈穂 静岡市立清水病院呼吸器内科
井上 幸治 大阪府結核予防会大阪病院内科
江本 範子 東京山手メディカルセンター呼吸器内科
小笠原一誠 滋賀医科大学病理学講座病態疾患制御病理学部門
岡森  慧 慶應義塾大学医学部呼吸器内科
小倉 高志 神奈川県立循環器呼吸器病センター呼吸器内科
表  紀仁 名古屋大学大学院医学系研究科病態内科学講座呼吸器内科学分野
片平 雄之 九州大学大学院医学研究院附属胸部疾患研究施設
木島 貴志 兵庫医科大学内科学講座呼吸器科
玄山 宗到 大阪大学大学院医学系研究科呼吸器・免疫アレルギー内科学
坂田 能彦 済生会熊本病院呼吸器センター呼吸器内科
坂本 憲穂 長崎大学大学院医歯薬学総合研究科呼吸器内科学
佐藤  俊 福島県立医科大学医学部呼吸器内科学講座
須田 隆文 浜松医科大学呼吸器内科
田口 善夫 天理よろづ相談所病院呼吸器内科
谷野 功典 福島県立医科大学医学部呼吸器内科学講座
土屋 智義 とも内科・呼吸器内科
徳田  均 東京山手メディカルセンター呼吸器内科
富井 啓介 神戸市立医療センター中央市民病院呼吸器内科
中川  淳 神戸市立医療センター中央市民病院呼吸器内科
中野 恭幸 滋賀医科大学内科学講座呼吸器内科
二階堂雄文 福島県立医科大学医学部呼吸器内科学講座
西原 智恵 国立精神・神経医療研究センター精神保健研究所心身医学研究部
野上 裕子 国立病院機構福岡病院呼吸器科
橋本 成修 天理よろづ相談所病院呼吸器内科
馬場 智尚 神奈川県立循環器呼吸器病センター呼吸器内科
福永健太郎 滋賀医科大学内科学講座呼吸器内科
古橋 一樹 浜松医科大学呼吸器内科
穂苅  諭 新潟大学大学院医歯学総合研究科呼吸器・感染症内科学分野
増田 昌文 静岡市立清水病院呼吸器内科
迎   寛 長崎大学大学院医歯薬学総合研究科呼吸器内科学
棟方  充 福島県立医科大学会津医療センター附属病院
吉富  淳 静岡市立清水病院呼吸器内科
和佐本 諭 佐久医療センター呼吸器内科

発行

株式会社 南江堂
〒113-8410
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TEL:(出版)03-3811-7236
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ISBN4-524-25118-6
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